Příloha č. 2 k rozhodnutí o registraci sp.zn. sukls228186-7/2009

PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE

OCTANINE F 500/OCTANINE F 1000

Prášek pro přípravu injekčního roztoku s rozpouštědlem

Lidský koagulační faktor IX

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat. -

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

-

Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

-

Tento přípravek byl předepsán Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné příznaky jako Vy.

-

Pokud se kterýkoli z nežádoucích účinků vyskytne v závažné míře, nebo pokud si všimnete jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci, prosím, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.

V příbalové informaci naleznete: 1.

Co je OCTANINE F a k čemu se používá

2.

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete OCTANINE F používat

3.

Jak se OCTANINE F používá

4.

Možné nežádoucí účinky

5

Jak OCTANINE F uchovávat

6. Další

informace

1. CO JE OCTANINE F A K ČEMU SE POUŽÍVÁ OCTANINE F patří do skupiny léků zvaných koagulční faktory a obsahuje lidský koagulační faktor IX. To je speciální protein odpovědný za srážlivost krve. OCTANINE F se používá k léčbě a prevenci krvácení u pacientů s poruchou krvácení (hemofilie B). To je zdravotní stav, kdy krvácení trvá déle, než se předpokládá. Porucha je způsobena vrozeným nedostatkem koagulačního faktoru IX v krvi. OCTANINE F je dodáván jako prášek s rozpouštědlem pro přípravu injekčního roztoku. Po rozpuštění se podává intravenózně (injekcí do žíly). 2. ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ ZAČNETE OCTANINE F POUŽÍVAT

Nepoužívejte OCTANINE F, jestliže:

 jste přecitlivělý/á (alergický/á) na lidský koagulační faktor IX nebo na kteroukoli jinou složku

OCTANINE F.

 jestliže trpíte heparinem vyvolanou trombocytopenií typu II, což je snížení počtu krevních

destiček po podání heparinu. Krevní destičky jsou buňky v krvi, které pomáhají zastavit krvácení. Heparin je lék, který se používá jako prevence vzniku krevních sraženin.

Zvláštní opatrnosti při použití OCTANINE F je zapotřebí:

 Jako u každého léčivého přípravku, který obsahuje proteiny a je podáván intravenózně, mohou

se i zde vyskytnout reakce z přecitlivělosti alergického typu. OCTANINE F obsahuje velmi malé množství lidských proteinů jiných než faktor IX a heparin.

1/8

Časné příznaky reakce přecitlivělosti zahrnují:

- vyrážku - kopřivku - pocit tíhy na prsou - sípot - nízký krevní tlak - akutní, závážnou alergickou reakci (anafylaxi, pokud se jakýkoliv nebo všechny výše uvedené

příznaky objeví rychle a prudce).

Pokud se takovéto příznaky objeví, zastavte ihned injekci a kontaktujte svého lékaře. V případě anafylaktického šoku musí lékař zahájit doporučenou léčbu okamžitě.  Pokud pravidelně nebo opakovaně používáte přípravky s faktorem IX vyrobeným z lidské

plazmy, může vám váš lékař doporučit očkování proti hepatitidě A a B.

 Je známé, že u jedinců trpících hemofilií B se mohou vytvořit inhibitory (neutralizující

protilátky) proti faktoru IX., které jsou produkovány imunitním systémem. Inhibitory mohou zvyšovat riziko anafylaktického šoku (vážná alergická reakce). Z tohoto důvodu, pokud trpíte alergickými reakcemi, měli byste být vyšetřeni na přítomnost inhibitorů. Pacienti s inhibitorem na faktor IX jsou vystaveni většímu riziku anafylaxe, pokud jsou léčeni faktorem IX. Proto může váš lékař rozhodnout o podání první injekce faktoru IX pod lékařským dohledem, aby v případě alergické reakce mohla být poskytnuta potřebná péče.

 Koncentráty obsahující faktor IX mohou způsobit ucpávání vašich cév krevní sraženinou.

Vzhledem k tomuto riziku, které je větší u méně čištěných přípravků, byste měli být sledováni na příznaky tvorby krevních sraženin po podání přípravku s faktorem IX, jestliže:

-

máte příznaky fibrinolýzy (rozpad krevní sraženiny)

-

trpíte disseminovanou intravaskulární koagulací (tvorba krevních sraženin rozšířená

do cév)

-

máte diagnostikované onemocnění jater

-

prodělali jste nedávno operaci

-

je u vás vyšší riziko tvorby krevních sraženin nebo disseminované intravaskulární

koagulace

Pokud je OCTANINE F podáván novorozencům, musí být tyto děti pečlivě sledovány na známky disseminované intravaskulární kagulce. Pokud jsou ve vašem případě splněny jakékoliv z výše uvedených podmínek, váš lékař vám podá OCTANINE F pouze v tom případě, když přínos jeho podání převáží rizikä s tím spojená.

 Při opakované léčbě přípravky lidského koagulačního faktoru IX by pacienti měli být

sledováni na přítomnost neutralizujících protilátek (inhibitorů), které jsou kvantifikovány v Bethesda jednotkách (BU) za použití příslušného biologického vyšetření.

Virová bezpečnost krevních derivátů

Při výrobě léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy jsou dodržována opatření zabraňující přenosu infekce na pacienty. Patří sem pečlivý výběr dárců krve a plazmy, který vylučuje možný přenos infekčních onemocnění, a testování každého odběru a poolu plazmy na přítomnost virů. Výrobci těchto přípravků rovněž zařazují do zpracování krve nebo plazmy určité kroky, při nichž jsou viry inaktivovány nebo odstraněny. Přes všechna tato opatření při podání léků vyráběných z lidské krve nebo plazmy nelze možnost přenosu infekce zcela vyloučit. To platí i pro jakékoli neznámé nebo vznikající viry či jiné typy infekcí.

Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidské imunodeficience (HIV), virus hepatitidy typu B a virus hepatitidy typu C a neobaleného viru hepatitidy typu A. Omezený účinek mají tato opatření u neobalených virů, jako je parvovirus B19. Infekce parvovirem

2/8

B19 může být závažná zejména pro těhotné ženy (fetální infekce) a pro jedince se sníženou funkcí imunitního systému nebo s anémií určitého typu (například srpkovitá nebo hemolytická anémie).

Při aplikaci každé dávky přípravku OCTANINE F se důrazně doporučuje zaznamenat název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné zpětně zjistit údaje o použité šarži.

Vzájemné působení s dalšími léčivými přípravky

 Dosud nejsou známy interakce přípravků obsahujících lidský koagulační faktor IX s jinými

léčivými přípravky.

Prosím, informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte nebo jste užíval(a) v nedávné době, a to i o lécích, které jsou dostupné bez lékařského předpisu.

Těhotenství a kojení

Nejsou žádné zkušenosti s podáváním faktoru IX během těhotenství a kojení. Proto by měl být faktor IX během těhotenství a kojení podáván pouze tehdy, je-li to nezbytné.

Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete OCTANINE F užívat.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Nebyly pozorovány účinky na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. 3. JAK SE OCTANINE F POUŽÍVÁ Používejte OCTANINE F vždy přesně tak, jak vám váš lékař řekne. Pokud si něčím nejste jisti, měli byste se vždy zeptat svého lékaře nebo lékárníka. OCTANINE F by měl být podáván intravenózně (injekcí do žíly) poté, co byl rekonstituován pomocí přiloženého rozpouštědla. Používejte pouze přiloženou injekční soupravu. Použití jiného injekčního/infuzního vybavení může způsobit dodatečné riziko nebo selhání léčby. Léčba by měla být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou hemofilie. Jaké množství OCTANINE F byste měli použít a jak dlouho by substituční terapie měla trvat závisí na závažnosti vašeho nedostatku faktoru IX. Také to závisí na místě a míře krvácení a na vaší klinické situaci. Výpočet dávkování: Váš lékař vám sdělí, jak často a jaké množství OCTANINE F potřebujete. Dávkování faktoru IX je vyjádřeno v mezinárodních jednotkách (IU). Aktivita faktoru IX v plazmě odkazuje na množství faktoru IX přítomného v plazmě. Je vyjádřena buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodnímu standardu faktoru IX v plazmě). Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru IX je ekvivalent množství faktoru IX v l ml normální lidské plazmy. Výpočet požadované dávky faktoru IX je založen na zkušenosti, že aplikace l IU faktoru IX na kg tělesné hmotnosti zvýší aktivitu faktoru IX v plazmě o l% normální hodnoty. Pro výpočet dávky, kterou potřebujete, je nutné změřit hladinu aktivity faktoru IX ve vaší plazmě. Toto měření ukáže, jak je potřeba aktivitu zvýšit. Pro výpočet požadované dávky lze použít následující vzorec: Požadovaná dávka = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru IX (%)(IU/dl) x 0,8

Dávka a četnost podávání budou záviset na odpovědi vašeho organismu na léčbu a rozhoduje o nich váš lékař. Přípravky obsahující faktor IX zřídka vyžadují podávání vícekrát než jednou denně.

3/8

Vaše reakce na přípravky obsahující faktor IX může být různá. Z tohoto důvodu by měla být hladina vašeho faktoru IX během léčby měřena, aby mohlo být vypočteno správné dávkování a frekvence infuzí. Zvláště v případě operace provede váš lékař vyšetření (na aktivitu faktoru IX), aby mohla být substituční terapie přesně monitorována.

Prevence krvácení:

Pokud trpíte těžkou hemofilií B, měli byste užívat 20 – 30 IU faktoru IX na kg tělesné hmotnosti. Pro dlouhodobou prevenci byste měli tuto dávku podávat dvakrát týdně. Vaše dávkování by mělo být přizpůsobeno reakci vašeho organismu. V některých případech, zvláště u mladších pacientů, mohou být nutné kratší intervaly mezi podáváním nebo větší dávky.

Děti:

Ve studii prováděné u dětí ve věku do 6 let byla střední dávka podávaná v jednom expozičním dnu 40 IU/kg tělesné hmotnosti.

Co dělat, pokud se vaše krvácení z důvodů výskytu inhibitorů nezastaví: Pokud se po injekci nedosáhne očekávané aktivity faktoru IX nebo pokud se krvácení nezastaví po podání předepsané dávky, měli byste informovat svého lékaře. Ten provede vyšetření vaší krevní plazmy a zjistí, zda se u vás nevytvořily inhibitory (protilátky) proti faktoru IX. Tyto inhibitory mohou snižovat aktivitu faktoru IX. V takovém případě by měly být zváženy jiné možnosti léčby. Váš lékař s vámi tuto situaci prodiskutuje a v případě potřeby doporučí jinou léčbu.

Pokud použijete více OCTANINE F než byste měli

Žádné příznaky předávkování lidským koagulačním faktorem IX nebyly hlášeny. Přesto by nemělo být překročeno doporučené dávkování. „Návod na domácí léčbu“ je uveden na krabičce s příslušenstvím. 4. MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY

Podobně jako všechny léky, může mít i OCTANINE F nežádoucí účinky, které se však nemusí vyskytnout u každého.

 Přecitlivělost nebo alergické reakce se objevily zřídka u pacientů léčených přípravky

obsahujícími faktor IX. Zahrnovaly:

-

bezděčné stahy krevních cév (spasma) s otokem obličeje, úst a hrdla

-

pálení a bodání v místě infuze

-

mrazení

-

návaly krve

-

kopřivka

-

bolest hlavy

-

vyrážka

-

nízký krevní tlak

-

únava

-

pocit nemoci

-

neklid

-

rychlé bušení srdce

-

pocit tíhy na prsou

-

pocit bodání

-

zvracení

-

sípot

V některých případech mohou tyto alergické reakce vyústit do závážné reakce zvané anafylaxe, jejíž součástí může být šok. Tyto reakce jsou většinou spojené s tvorbou inhibitorů proti faktoru IX. Pokud trpíte některým z výše uvedených příznaků, informujte prosím svého lékaře.

4/8

 Pokud trpíte hemofilií B, můžou se u vás vytvořit neutralizující protilátky (inhibitory)

proti faktoru IX. Tyto protilátky mohou způsobit, že váš lék nebude účinkovat správně. Tento stav je znám jako imunotolerance. Váš lékař s vámi tuto situaci prodiskutuje a v případě potřeby doporučí jinou léčbu. Ve studii prováděné s 25 dětmi s hemofilií B, kde 6 pacientů bylo dříve

neléčených, se během studie nevyskytl žádný inhibitor. Tolerabilita všech injekcí byla hodnocena jako „velmi dobrá“ nebo „dobrá“.

 U některých pacientů s hemofilií B s inhibitorem faktoru IX, kteří jsou léčeni

imunotoleranční terapií a mají již historii alergických reakcí, se může rozvinout nefrotický syndrom (závažná porucha ledvin).

 Ve vzácných případech se může objevit horečka.  Přípravky obsahující málo čištěný faktor IX mohou ve vzácných případech vyvolat

tvorbu krevní sraženiny rozšířenou do cév. To může vést k některé z následujících komplikací:

-

srdeční záchvat

-

tvorba krevních sraženin rozšířená do cév (disseminovaná intravaskulární koagulace)

-

krevní sraženiny v cévách (cévní trombóza)

-

krevní sraženiny v plicích (plicní embolie)

Tyto nežádoucí účinky jsou častější, pokud používáte přípravky s méně čištěným faktorem IX a pouze velmi vzácně při použití přípravků s obsahem vysoce čištěného faktoru IX jako je OCTANINE F.

 Heparin obsažený v přípravku může způsobit náhlé snížení počtu kreních

destiček na hodnoty pod 100.000 na mikrolitr nebo na méně než 50% výchozí hodnoty. Tato alergická reakce se nazývá „heparinem indukovaná trombocytopenie typu II“. Ve vzácných případech dochází u pacientů, kteří původně nebyli alergičtí na heparin, ke snížení počtu trombocytů za 6 až l4 dnů od počátku léčby. U pacientů na heparin již alergických může dojít ke snížení počtu trombocytů během několika hodin od počátku léčby. Toto závažné snížení trombocytů může být doprovázeno nebo může vyvolat:

-

krevní sraženiny v tepnách nebo žilách

-

ucpávání cév sraženinou původem z jiné oblasti

-

vážnou poruchu srážlivosti zvanou konsumptivní koagulopatie

-

kožní gangrénu v oblasti aplikace injekce

-

krvácení „jako po pokousání blechou“

-

purpuru

-

dehtovitou stolici

Pokud se u vás objeví tyto alergické reakce, okamžitě zastavte injekci OCTANINE F a v budoucnu nepoužívejte přípravky obsahující heparin. Jestliže jakékoliv nežádoucí účinky začnou být vážné nebo jestliže zaznamenáte jakékoliv nežádoucí účinky, které nejsou uvedeny v tomto příbalovém letáku, informujte prosím svého lékaře nebo lékárníka. 5. JAK OCTANINE F UCHOVÁVAT

Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí. Uchovávejte při teplotě nepřesahující 25°C. Nezmrazujte. Uchovávejte lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem. Doba použitelnosti Nepoužívejte OCTANINE F po uplynutí doby použitelnosti vyznačené na obalu (měsíc/rok) Po rekonstituci by měl být přípravek spotřebován okamžitě, ačkoliv byla chemická i fyzikální stabilita prokázána až po 72 hodin při 25°C.

5/8

Použijte OCTANINE F během jednoho podání. Nepoužívejte zakalené nebo neúplně rozpuštěné roztoky. Jakýkoliv nespotřebovaný přípravek zlikvidujte.

6. DALŠÍ INFORMACE

Co OCTANINE F obsahuje Léčivou látkou je factor IX coagulationis humanus. Dalšími látkami jsou heparin, chlorid sodný, natrium-citrát dihydrát, arginin-hydrochlorid a lysin-hydrochlorid. OCTANINE F neobsahuje žádné antimikrobiální nebo konzervační látky.

Tento léčivý přípravek obsahuje až 69 mg sodíku v jedné lahvičce OCTANINE F 500 a až 138 mg sodíku v jedné lahvičce OCTANINE F 1000 . To je třeba vzít v úvahu u pacientů na kontrolované sodíkové dietě.

Jak OCTANINE F vypadá a co obsahuje toto balení OCTANINE F je dodáváno ve dvou následujících silách:

 OCTANINE F 500 je dodáván jako prášek pro přípravu injekčního roztoku s rozpouštědlem

obsahující nominálně 500 IU lidského koagulačního faktoru IX v jedné lahvičce.

Přípravek po rekonstituci s 5 ml vody na injekci obsahuje přibližně l00 IU/ml faktoru IX

 OCTANINE F 1000 je dodáván jako prášek pro přípravu injekčního roztoku s rozpouštědlem

obsahující nominálně 1000 IU lidského koagulačního faktoru IX v jedné lahvičce.

Přípravek po rekonstituci s 10 ml vody na injekci obsahuje přibližně l00 IU/ml faktoru IX

Síla (IU) je určena jednostupňovým koagulačním testem dle Evropského lékopisu v porovnání s

mezinárodním standardem Světové zdravotnické organizace (WHO). Specifická aktivita

OCTANINE F je přibližně 100 IU/mg proteinu.

Popis balení:

OCTANINE F je dodáván jako kombinované balení sestávající ze dvou krabiček spojených plastikovým páskem. Jedna krabička obsahuje 1 lahvičku s práškem pro přípravu injekčního roztoku a příbalovou informaci. Druhá krabička obsahuje lahvičku s rozpouštědlem (voda na injekci), 5 ml pro OCTANINE F 500 a 10 ml pro OCTANINE F 1000 .

Tato krabička také obsahuje následující příslušenství: jednorázová injekční stříkačka injekční jehla se dvěma hroty filtr s hrotem 1 infuzní set (motýlek) 2 desinfekční alkoholové tampony

Držitel rozhodnutí o registraci

Octapharma (IP) Limited The Zenith Building 26 Spring Gardens Manchester M2 1AB Velká Británie

6/8

Pro jakékoliv informace o tomto léku kontaktujte prosím místní obchodní zastoupení Držitele rozhodnutí o registraci: Výrobce:

Octapharma Pharmazeutika Produktionges. m. b. H.

Oberlaaer Strasse 235

A-1100

Vídeň

Rakousko nebo: Octapharma

S.A.S.

70-72 Rue du Maréchal Foch

F-67380

Lingolsheim

Francie

nebo: Octapharma

GmbH

Niederlassung

Dessau-Rosslau

Otto-Reuter-Str.

3

D-06847

Dessau

Německo

Tato příbalová informace byla naposledy schválena: 8.12.2010 Návod na domácí léčbu

 Přečtěte si prosím celý tento návod a postupujte pečlivě podle něj.

 Během níže uvedeného postupu musí být zachována sterilita.  Nepoužívejte přípravek po uplynutí doby použitelnosti vyznačené na obalu.  Přípravek se při pokojové teplotě rychle rekonstituuje. Roztok by měl být čirý nebo slabě opalescentní. Nepoužívejte zakalené roztoky nebo roztoky s usazeninami.

Návod pro rekonstituci:

1. Zahřejte rozpouštědlo (vodu na injekci) a koncentrát v uzavřených lahvičkách na

pokojovou teplotu, která by měla být dodržována během celé přípravy. Při použití vodní lázně je nutno dbát, aby voda nepřišla do styku s pryžovou zátkou, ani s víčkem z plastické hmoty u obou lahviček. Teplota vodní lázně by neměla být vyšší než 37

C .

2. Sejměte víčka z lahvičky s koncentrátem i z lahvičky s rozpouštědlem a očistěte obě

pryžové zátky desinfekčním tamponem s alkoholem.

3. Odstraňte ochranný kryt z kratšího konce dvojhroté jehly, nesmíte se při tom dotknout

hrotu jehly. Potom kolmo drženou jehlu vpíchněte do středu pryžové zátky lahvičky s vodou na injekci.

Aby se voda mohla kompletně přepustit, musí být jehla zavedena do pryžové zátky tak, aby ji propíchla a aby hrot jehly byl v lahvičce viditelný.

4. Sejměte ochranný kryt z druhého, delšího konce dvojhroté jehly, nesmíte se při tom

dotknout hrotu jehly. Podržte lahvičku s rozpouštědlem dnem vzhůru nad lahvičkou s koncentrátem a rychlým pohybem vpíchněte delší hrot jehly do středu pryžové zátky lahvičky s koncentrátem. Vakuum uvnitř lahvičky s koncentrátem nasaje vodu dovnitř.

5. Odstraňte dvojhrotou jehlu spolu s prázdnou lahvičkou od rozpouštědla z lahvičky s

koncentrátem. Velmi jemně třepejte lahvičkou s

koncentrátem až do úplného

rozpouštění. Používejte pouze čiré roztoky bez usazenin. Rekonstituovaný roztok je bezbarvý.

7/8

8/8

Jestliže se koncentrát zcela nerozpustí nebo se v něm vytvoří shluky prášku, přípravek nepoužívejte. Rekonstituovaný přípravek musí být použit během jednoho podání. Po rekonstituci s přiloženým rozpouštědlem je OCTANINE F podán intravenózně.

Roztok by měl být čirý nebo slabě opalescentní. Nepoužívejte zakalené roztoky nebo roztoky s usazeninami. Před použitím zkontrolujte rekonstituovaný přípravek

vizuálně na případný výskyt nerozpuštěných částic a změnu barvy.

Rekonstituovaný přípravek musí být použit okamžitě.

Návod pro podání injekce:

Z důvodu opatrnosti by měl být pacientům měřen puls před a během podávání faktoru IX. Při zjevném zvýšení tepové frekvence musí být rychlost injekce snížena nebo podávání přerušeno.

1. Poté, co byl koncentrát rekonstituován dle postupu popsaného výše, odstraňte ochranný

obal z filtru s hrotem a propíchněte pryžovou zátku u lahvičky s koncentrátem.

2. Odstraňte kryt z filtru s hrotem a nasaďte injekční stříkačku.

3. Otočte lahvičku s nasazenou stříkačkou dnem vzhůru a natáhněte roztok do stříkačky.

4. Vydesinfikujte zamýšlené místo aplikace injekce alkoholovým tamponem.

5. Sejměte filtr s hrotem z injekční stříkačky a místo něj nasaďte infuzní jehlu s motýlkem.

6. Zaveďte infuzní jehlu s motýlkem do zvolené žíly.

7. Pokud jste použili turniket k snadnějšímu nalezení žíly, měl by být turniket odstraněn před

začátkem injekce faktoru IX. Před začátkem a během injekce kontrolujte puls pacienta.

8. Aplikujte roztok pomalu intravenózně, rychlostí 2-3 ml za minutu.

Pokud používáte pro jednu léčbu více lahviček koncentrátu OCTANINE F najednou, mohou pro aplikaci použít stejnou infuzní jehlu s motýlkem a stříkačku. Filtr s hrotem je pouze pro jednorázové použití. Při každém natahování přípravku do stříkačky je nutné vždy použít filtr. Používejte jen přiložený injekční set. Použitím jiných injekčních/infuzních souprav by mohlo přivodit dodatečné riziko a mohlo by dojít k selhání léčby. Všechen nepoužitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky. Pokud máte jakékoliv další dotazy k použití tohoto přípravku, zeptejte se prosím svého lékaře nebo lékárníka.

Příloha č. 3 k rozhodnutí o registraci sp.zn. sukls228186-7/2009 Souhrn údajů o přípravku l. NÁZEV PŘÍPRAVKU OCTANINE F 500, 500 IU prášek pro přípravu injekčního roztoku s rozpouštědlem OCTANINE F 1000, 1000 IU prášek pro přípravu injekčního roztoku s rozpouštědlem 2. KVANTITATIVNÍ A KVALITATIVNÍ SLOŽENÍ

-

OCTANINE F 500 IU je dodáván jako prášek pro přípravu injekčního roztoku s rozpouštědlem obsahující Factor IX coagulationis humanus 500 IU v 1 lahvičce.

Po rekonstituci s 5 ml vody na injekci (Ph.Eur.) obsahuje přibližně l00 IU/ml faktoru IX. - OCTANINE F 1000 je dodáván jako prášek pro přípravu injekčního roztoku s rozpouštědlem

obsahující Factor IX coagulationis humanus 1000 IU v 1 lahvičce.

Po rekonstituci s 10 ml vody na injekci (Ph.Eur.) obsahuje přibližně l00 IU/ml faktoru IX.

Síla (IU) je určena jednostupňovým koagulačním testem dle Evropského lékopisu v porovnání s

mezinárodním standardem Světové zdravotnické organizace (WHO). Specifická aktivita

OCTANINE F je přibližně 100 IU/mg proteinu. OCTANINE F neobsahuje žádné antimikrobiální nebo konzervační látky.

Tento léčivý přípravek obsahuje až 3 mmol (nebo 69 mg) sodíku v jedné lahvičce OCTANINE F 500 IU a až 6 mmol (nebo 138 mg) sodíku v jedné lahvičce OCTANINE F 1000 IU. To je třeba vzít v úvahu u pacientů na kontrolované sodíkové dietě.

Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.

3. LÉKOVÁ FORMA Prášek pro přípravu injekčního roztoku s rozpouštědlem Prášek je bílý nebo světle žlutý, může vypadat i jako drobivá hmota. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.l. Terapeutické indikace Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií B (vrozený nedostatek faktoru IX). 4.2. Dávkování a způsob podání Léčba by měla být zahájena pod dozorem lékaře, který má zkušenosti s léčbou hemofilie.

4.2.l. Dávkování Dávkování a délka trvání substituční léčby závisí na stupni nedostatku faktoru IX, na místě a rozsahu krvácení a na klinickém stavu pacienta. Počet jednotek podaného faktoru IX je vyjádřen v Mezinárodních jednotkách (IU), které jsou vztaženy k současnému standardu WHO pro přípravky obsahující faktor IX. Plasmatická aktivita faktoru IX se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodnímu standardu faktoru IX v plazmě). Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru IX je ekvivalent množství faktoru IX v l ml normální lidské plazmy. Výpočet požadované dávky faktoru IX je založen na zkušenosti, že aplikace l IU faktoru IX na kg těl.hm. zvýší aktivitu faktoru IX v plazmě o l% normální aktivity. Pro výpočet požadované dávky lze použít následující vzorec:

1/9

Požadovaná dávka = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru IX (%)(IU/dl) x 0,8

Dávka a četnost podávání by měly být vždy vztaženy ke klinické účinnosti v individuálním případě. Přípravky obsahující faktor IX zřídka vyžadují podávání vícekrát než jednou denně. V případě následujících krvácivých příhod by aktivita faktoru IX neměla klesnout pod stanovenou plazmatickou hladinu (v %) v odpovídající době. Následující tabulka může sloužit jako vodítko pro stanovení dávkování při krvácivých příhodách nebo chirurgickém zákroku:

Stupeň krvácení / Typ chirurgického výkonu

Požadovaná hodnota faktoru IX (%)

Frekvence dávkování (hodiny) / Délka trvání léčby (dny)

Krvácení

Časná hemartróza, krvácení do

svalů nebo ústní dutiny

20–40

Opakujte infuze každých 24

hodin, nejméně jeden den, dokud se krvácení, které se vyznačuje bolestí, nezastaví nebo se nedosáhne vyléčení.

Intenzivnější hemartróza,

krvácení do svalů nebo hematom

30–60

Opakujte infuze každých 24

hodin po 3–4 dny či více, dokud bolest a akutní nemohoucnost nepřejdou.

Život ohrožující krvácení

60–100

Opakujte infuze každých 8 až 24,

dokud není nebezpečí zažehnáno.

Operace

Menší

Včetně extrakce zubu

30–60

Každých 24 hodin, nejméně 1

den, dokud se nedosáhne vyléčení.

Větší

80–100

(před operací a po operaci)

Opakujte infuze každých 8 až 24

hodin až do adekvátního zahojení rány, pak pokračujte v

terapii

nejméně dalších 7

dní, abyste

udrželi aktivitu faktoru

IX na

30 % až 60 % (IU/dl).

U opakovaných infuzí se během léčby doporučuje sledování hladiny faktoru IX jako vodítko pro další dávkování a četnost podávání. Zejména v případě větších chirurgických výkonů je nezbytné přesné sledování substituční terapie pomocí koagulačních vyšetření (aktivity plazmatického faktoru IX). Jednotliví pacienti mohou individuálně reagovat na podání faktoru IX dosažením různých hladin in-vivo recovery a mohou vykazovat různý poločas rozpadu. Na dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií B se doporučuje podávat dávky 20 – 30 IU faktoru IX na kg těl.hm. 2 x týdně. Dávkování by mělo být přizpůsobeno individuální odpovědi pacienta.V některých případech, zvláště u mladších pacientů, je nutné použít kratších intervalů nebo vyšších dávek. Ve studii prováděné u 25 dětí ve věku do 6 let byla střední dávka podávaná v jednom expozičním dnu podobná u profylaxe i u léčby krvácení, tj. 35 – 40 IU/kg těl. hm. Pacienty je třeba sledovat vzhledem k rozvoji inhibitorů faktoru IX. Jestliže není dosaženo předpokládané hladiny aktivity faktoru IX nebo jestliže se krvácení nedostane pod kontrolu podáním příslušné dávky, mělo by být provedeno vyšetření na přítomnost

2/9

inhibitorů faktoru IX. U pacientů s vysokou hladinou inhibitorů nemusí být terapie podáváním faktoru IX efektivní, v takovém případě by měly být zváženy jiné terapeutické možnosti. Léčba takovýchto pacientů by měla být řízena lékařem se zkušenostmi s péčí o pacienty s hemofilií. Viz. také 4.4. K dispozici není dostatek údajů pro doporučení kontinuální infuze Octanine F u chirurgických zákroků. 4.2.2. Způsob podávání Přípravek rozpusťte jak je uvedeno v bodě 6.6. OCTANINE F se podává intravenózně. Doporučuje se neaplikovat více než 2-3 ml za minutu. 4.3. Kontraindikace - přecitlivělost na léčivou látku nebo kteroukoli pomocnou látku - známá alergie se snížením počtu trombocytů během heparinové léčby (HIT typu II) 4.4. Zvláštní upozornění a opatření pro použití

-

Stejně jako u jiných intravenózních přípravků vyráběných z lidské plazmy může dojít ke vzniku reakce z přecitlivělosti. Přípravek obsahuje stopy jiných lidských proteinů než faktor IX a heparin (viz také bod 4.3 a 4.8). Pacienti by měli být informováni o projevech reakce z přecitlivělosti jako jsou např. vyrážka generalizovaná kopřivka, pocit tíhy na prsou, sípot, hypotenze a anafylaxe. Jestliže se tyto symptomy objeví, pacientům by mělo být doporučeno ihned přerušit podávání přípravku a kontaktovat svého lékaře.

V

případě šoku má být léčba vedena podle zásad běžných pro léčbu šoku.

-

Standardní opatření zabraňující přenosu infekce v souvislosti s používáním léčivých přípravků vyrobených z lidské krve nebo plazmy zahrnují výběr dárců, testování jednotlivých odběrů krve a plazmatických poolů na specifické infekční markery a zařazení účinných výrobních kroků, při nichž jsou inaktivovány nebo odstraněny viry. Přesto nemůže být při podávání léků vyráběných z lidské krve nebo plazmy zcela vyloučena možnost přenosu infekce. To platí i pro jakékoli neznámé nebo vznikající viry a jiné patogeny.

Přijatá opatření jsou považována za účinná u tzv. obalených virů, jako například virů HIV, HBV a HCV a u neobaleného viru HAV. Omezený účinek mají tato opatření u neobalených virů jako je parvovirus B19. Infekce parvovirem B19 může být velmi závažná u těhotných žen (fetální infekce) a u imunodeficientních jedinců nebo jedinců se zvýšenou erytropoézou (například hemolytická anemie).

-

U pacientů, kteří pravidelně nebo opakovaně dostávají přípravky s faktorem IX vyrobeným z lidské plazmy, je třeba zvážit vhodné očkování (hepatitida A a B).

-

Po opakované léčbě přípravkem obsahujícím lidský koagulační faktor IX by pacienti měli být pomocí příslušného biologického vyšetření sledováni na vývoj neutralizujících protilátek (inhibitorů), které jsou vyjádřeny v Bethesda jednotkách (BU).

-

V literatuře jsou uváděny údaje poukazující na souvislost mezi výskytem inhibitoru faktoru IX a alergickými reakcemi. U pacientů se zkušeností s alergickými reakcemi by tudíž měla být zjišťována přítomnost inhibitoru. Je třeba vzít na vědomí, že u pacientů s inhibitory faktoru IX je také vyšší riziko výskytu anafylaktické reakce s následnou reakcí s faktorem IX. Protože při používání koncentrátů faktoru IX hrozí nebezpečí výskytu alergických reakcí, má se počáteční dávka faktoru IX dle posouzení ošetřujícím lékařem provádět pod dohledem lékaře a mají se zajistit odpovídající podmínky pro zvládnutí alergických reakcí.

-

Protože používání koncentrátu faktoru IX je podle dlouhodobých zkušeností spojeno s rozvojem tromboembolických komplikací (s vyšším rizikem u méně čištěných přípravků), může být použití přípravků obsahujících faktor IX potenciálně rizikové u pacientů s příznaky fibrinolýzy a u pacientů s

diseminovanou intravaskulární koagulací (DIC). Kvůli

potenciálnímu riziku trombotických komplikací by měl být u pacientů s onemocněním jater, pacientů v postoperačním období, novorozenců nebo pacientů s rizikem trombotických příhod nebo DIC zajištěn klinický dohled nad časnými příznaky trombotické a konsumptivní

3/9

-

Dosud nebylo získáno dostatek údajů z průběžných studií prováděných při chirurgických výkonech za kontinuálního podávání OCTANINE F.

-

Při každé aplikaci přípravku OCTANINE F pacientovi se důrazně doporučuje zaznamenat název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné zpětně přiřadit k pacientovi číslo použité šarže.

4.5. Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce Nejsou známy žádné interakce přípravku obsahujícího lidský koagulační faktor IX s jinými léky. 4.6. Těhotenství a kojení S faktorem IX nebyly prováděny reprodukční studie na zvířatech. Vzhledem k vzácnému výskytu hemofilie B u žen nejsou zkušenosti s podáváním faktoru IX během těhotenství a kojení. Proto se doporučuje používání faktoru IX během těhotenství a kojení jen tehdy, je-li to nezbytně nutné. 4.7. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje Žádný vliv na schopnost řídit motorová vozidla a obsluhovat stroje nebyl prokázán. 4.8. Nežádoucí účinky Třídy orgánových soustav

Vzácné Velmi

vzácné

Poruchy imunitního systému

Reakce z přecitlivělosti

Anafylaktický šok

Cévní poruchy

Embolie

Poruchy ledvin a močových cest

Nefrotický

syndrom

Celkové poruchy a reakce v místěaplikace

Trombocytopenie

způsobená heparinem Pyrexie

Vyšetřní

Pozitivní

protilátky proti faktoru IX

Vzácné (≥ 1/10.000 a < 1/1.000) Velmi vzácné (< 1/10.000), včetně ojedinělých hlášení

-

Hypersenzitivita nebo alergická reakce (např.angioedém, bodání v místě aplikace infúze, zimnice, zarudnutí kůže, generalizovaná kopřivka, bolesti hlavy, vyrážka, hypotenze, apatie, nevolnost, neklid, tachykardie, pocit tíhy na prsou, mravenčení, zvracení, sípot) byly občas pozorovány u pacientů léčených přípravky obsahujícími faktor IX. V některých případech vyústily tyto reakce k anafylaxi společně s časově blízkým vývojem inhibitoru faktoru IX (viz také 4.4).

-

U pacientů s hemofilií B se mohou vyvinout protilátky (inhibitory) proti faktoru IX. Jestliže se tyto inhibitory objeví, projeví se tato skutečnost jako nedostatečná klinická odpověď organizmu. V takovém případě se doporučuje kontaktovat specializované hemofilické centrum. V provedené studii s 25 dětmi s hemofilií B bylo 6 pacientů dříve neléčených a střední počet expozičních dní na OCTANINE F byl 38 (rozmezí 8-90). Všichni pacienti měli základní hladinu inhibitoru faktoru IX <0,4 BU. Žádný inhibitor nebyl během studie pozorován.

4/9

-

Nefrotický syndrom byl hlášen po terapii imuno-toleranční indukce u pacientů s hemofilií B s inhibitorem faktoru IX a prodělanou alergickou reakcí.

-

Vzácně bylo pozorováno zvýšení tělesné teploty.

-

Po podání přípravků obsahujících méně čištěný faktor IX je potenciální riziko tromboembolických epizod. Použití nízko čištěných přípravků, obsahujících faktor IX, je spojeno s případy výskytu infarktu myokardu, disseminované intravaskulární koagulace, žilní trombózy a plicní embolie. Při používání přípravků obsahujících vysoce čištěný faktor IX jako je např. OCTANINE F k podobným nežádoucím účinkům dochází jen vzácně.

-

Díky přítomnosti heparinu může být vzácně pozorováno náhlé, alergickou reakcí vyvolané snížení počtu krevních destiček na hodnoty pod 100.000/μl nebo na 50% výchozí hodnoty před terapií (trombocytopenie typu II) . U pacientů, kteří původně nebyli alergičtí na heparin, dochází ke snížení počtu trombocytů za 6 až l4 dnů od počátku léčby. U pacientů na heparin již alergických dochází ke snížení počtu trombocytů během několika hodin.

Toto závažné snížení trombocytů může být doprovázeno nebo může vyvolat arteriální nebo žilní trombózy, tromboembolismus, vážné poruchy koagulace (konsumptivní koagulopatii), nekrózy kůže v místě vpichu injekce, krvácení „jako po pokousání blechou“ (patechiální hemoragie), purpuru nebo dehtovitou stolici. Pokud se objeví tyto alergické reakce, musí se podávání OCTANINE F ihned přerušit. Pacient musí být dále informován o tom, že v budoucnu již nesmí užívat žádné přípravky obsahující heparin. Kvůli tomuto vzácně se vyskytujícímu účinku na krevní destičky, který je vyvolaný heparinem, je nutné sledovat počet krevních destiček, a to zvláště na počátku léčby.

-

Informace o bezpečnosti z hlediska přenosných agens viz bod 4.4.

4.9. Předávkování Nebyly hlášeny žádné příznaky předávkování lidským koagulačním faktorem IX. 5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI 5.l. Farmakodynamické vlastnosti Farmakoterapeutická skupina: antihemoragika: krevní koagulační faktor IX ATC kód: B02BD04 Faktor IX je jednořetězcový glykoprotein o molekulární hmotnosti asi 68.000 daltonů. Je to koagulační faktor závislý na vitaminu K, který se syntetizuje v játrech. Faktor IX je aktivován faktorem XIa ve vnitřním koagulačním systému a komplexem faktoru VII a tkáňového faktoru ve vnějším koagulačním systému. Aktivovaný faktor IX v kombinaci s aktivovaným faktorem VIII aktivují faktor X. Konečným důsledkem je konverze protrombinu na trombin , který dále konvertuje fibrinogen na fibrin, a tím se umožní tvorba koagula. Hemofilie B je pohlavně vázaná dědičná porucha koagulace krve způsobená sníženou hladinou faktoru IX. Způsobuje krvácení do kloubů, do svalů nebo do vnitřních orgánů, a to spontánního nebo posttraumatického charakteru. Touto substituční terapií se plazmatická hladina faktoru IX zvyšuje a umožní se dočasná korekce deficitu faktoru a korekce tendence ke krvácení. V provedené studii s 25 dětmi ve věku do 6 let bylo 6 pacientů dříve neléčených, 13 mělo méně než 50 předchozích expozičních dnů a 6 mělo více než 50 předchozích expozičních dnů. Recovery po podání >25 IU OCTANINE F/kg těl. hm. bylo sledováno během prvních 3 měsíců léčby a po 12-24 měsících. Přírůstkové recovery (geometrická střední hodnota ± standardní odchylka, jednostupňová zkouška, aktuální síla) bylo počítáno 0,8 ±

5/9

1,4 a 0,9 ± 1,3 %/IU/kg při prvním resp. druhém hodnocení. Tyto výsledky ukazují, že během sledovaného období zůstavalo přírůstkové recovery v dětské populaci stabilní. 5.2. Farmakokinetické vlastnosti Ve farmakokinetické studii s 13 pacienty s hemofilií B starších 12 let (průměrný věk 28 let, rozmezí 12 – 61 let) s OCTANINE F byly zjištěny následující výsledky: N=13 Median Střední hodnota Standardní Minimum Maximum odchylka Přírůstkové recovery 1,2 1,3 0,5 0,8 2,4 (IU x dl-1 x IU-1 x kg ) AUC norm 32,4 37,7 13,0 24,5 64,0

(IU x dl-1 xh x IU-1x kg) Poločas (h) 27,8 29,1 5,2 22,0 36,8 MRT (h) 39,4 40,0 7,3 30,2 51,6 Clearence (ml x h-1 x kg) 3,1 2,9 0,9 1,6 4,1 AUC = plocha pod křivkou MRT = střední doba zdržení Přírůstkové recovery bylo také testováno v další studii. Meta-analýzy všech recovery hodnocení (n=19) vykázaly průměrný výsledek recovery 1 IU x dl-1 x IU-1 x kg. Nebyl žádný rozdíl přírůstkového recovery při testování po třech a po šesti měsících. 5.3. Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti Lidský koagulační faktor IX (z koncentrátu) je normální složkou lidské plazmy a působí jako endogenní faktor IX. Toxikologická data vztahující se TNBP a Polysorbátu 80, ačkoliv jsou omezená, ukazují, že nežádoucí účinky vedoucí k předvídanému ohrožení člověka jsou nepravděpodobné. Pomocné látky: OCTANINE F obsahuje určité množství L-argininu, L-lysinu, heparin a ionty (sodík, chlor, citrát). Údaje o toxicitě těchto látek ukazují, že nejsou očekávány žádné nežádoucí účinky, pokud je dodrženo doporučené dávkování. 6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE 6.l. Seznam pomocných látek Prášek: Heparin Chlorid sodný Natrium-citrát dihydrát Arginin-hydrochlorid Lysin-hydrochlorid Rozpouštědlo: Voda na injekci 6.2. Inkombatibility Přípravek se nesmí mísit s jinými léčivými přípravky. Mají se používat jen schválené injekční a infúzní sety, protože by mohlo dojít k selhání léčby v důsledku adsorpce faktoru IX na vnitřní stěnu některých injekčních nebo infúzních setů.

6/9

6.3. Doba použitelnosti 2 roky Po rekonstituci by měl být přípravek spotřebován okamžitě, ačkoliv byla chemická i fyzikální stabilita prokázána až po 72 hodin při 25°C. 6.4. Zvláštní opatření pro uchovávání Neuchovávejte při teplotě nad 25°C. Nezmrazujte. Uchovávejte lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem. Podmínky uchovávání již rekonstituovaného léčivého přípravku, viz bod 6.3. 6.5. Druh obalu a velikost balení OCTANINE F je dodáván jako kombinované balení sestávající ze dvou krabiček spojených plastikovým páskem. OCTANINE F 500 IU: Krabička 1:

prášek ve 30 ml skleněné lahvičce (sklo typu I), se zátkou (chlorbutylová pryž)

a víčkem (hliník), příbalová informace. + Krabička 2:

5 ml rozpouštědla (voda na injekci) (sklo typu I nebo II), se zátkou (halobutylová

pryž) a víčkem (hliník). OCTANINE F 1000 IU: Krabička 1:

prášek ve 30 ml skleněné lahvičce (sklo typu I), se zátkou (chlorbutylová pryž)

a víčkem (hliník), příbalová informace. + Krabička 2:

10 ml rozpouštědla (voda na injekci) (sklo typu I nebo II), se zátkou (halobutylová

pryž) a víčkem (hliník). Krabička 2 také obsahuje následující příslušenství: jednorázová injekční stříkačka injekční jehla se dvěma hroty filtr s hrotem 1 infuzní set (motýlek) 2 desinfekční alkoholové tampony 6.6. Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním Čtěte prosím pozorně všechny pokyny a postupujte pečlivě podle nich. Během níže uvedeného postupu musí být zachována sterilita. Nepoužívejte přípravek po uplynutí doby použitelnosti vyznačené na obalu. Přípravek se při pokojové teplotě rychle rekonstituuje. Roztok by měl být čirý nebo slabě opalescentní. Nepoužívejte zakalené roztoky nebo roztoky s usazeninami.. Návod pro rekonstituci:

1. Zahřejte rozpouštědlo (vodu na injekci) a koncentrát v uzavřených lahvičkách na

pokojovou teplotu, která by měla být dodržována během celé přípravy. Při použití vodní lázně je nutno dbát, aby voda nepřišla do styku s pryžovou zátkou, ani s víčkem z plastické hmoty u obou lahviček. Teplota vodní lázně by neměla být vyšší než 37

C .

2. Sejměte víčka z lahvičky s koncentrátem i z lahvičky s rozpouštědlem a očistěte obě

pryžové zátky desinfekčním tamponem s alkoholem.

3. Odstraňte ochranný kryt z kratšího konce dvojhroté jehly, nesmíte se při tom dotknout

hrotu jehly. Potom kolmo drženou jehlu vpíchněte do středu pryžové zátky lahvičky s vodou na injekci.

7/9

Aby se voda mohla kompletně přepustit, musí být jehla zavedena do pryžové zátky tak, aby ji propíchla a aby hrot jehly byl v lahvičce viditelný.

4. Sejměte ochranný kryt z druhého, delšího konce dvojhroté jehly, nesmíte se při tom

dotknout hrotu jehly. Podržte lahvičku s rozpouštědlem dnem vzhůru nad lahvičkou s koncentrátem a rychlým pohybem vpíchněte delší hrot jehly do středu pryžové zátky lahvičky s koncentrátem. Vakuum uvnitř lahvičky s koncentrátem nasaje vodu dovnitř.

5. Odstraňte dvojhrotou jehlu spolu s prázdnou lahvičkou od rozpouštědla z lahvičky s

koncentrátem. Potom pomalu krouživým pohybem lahvičkou s koncentrátem otáčejte až do úplného rozpouštění. OCTANINE F se při pokojové teplotě rychle rozpustí na čirý roztok.

Před použitím by měl být rekonstituovaný přípravek vizuálně zkontrolován na případný výskyt nerozpuštěných částic a změnu barvy.

Pokud se koncentrát kompletně nerozpustil nebo pokud se v něm vytvořily shluky, přípravek nepoužívejte.

Rekonstituovaný roztok musí být použit během jednoho podání.

Návod pro podání injekce:

Z důvodu opatrnosti by měla být pacientům měřena tepová frekvence před a během podávání faktoru IX. Při zjevném zvýšení tepové frekvence musí být rychlost injekce snížena nebo podávání přerušeno.

1. Poté, co byl koncentrát rekonstituován dle postupu popsaného výše, odstraňte ochranný

obal z filtru s hrotem a propíchněte pryžovou zátku u lahvičky s koncentrátem.

2. Odstraňte kryt z filtru s hrotem a nasaďte injekční stříkačku.

3. Otočte lahvičku s nasazenou stříkačkou dnem vzhůru a natáhněte roztok do stříkačky.

4. Vydesinfikujte zamýšlené místo aplikace injekce alkoholovým tamponem.

5. Sejměte filtr s hrotem z injekční stříkačky a místo něj nasaďte infuzní jehlu s motýlkem.

6. Zaveďte infuzní jehlu s motýlkem do zvolené žíly.

7. Pokud jste použili turniket k snadnějšímu nalezení žíly, měl by být turniket odstraněn před

začátkem podání injekce faktoru IX. Před začátkem a během podání injekce kontrolujte tepovou ferkvenci pacienta.

8. Aplikujte roztok pomalu intravenózně, rychlostí 2-3 ml za minutu.

Pacienti, kteří používají pro jednu léčbu více lahviček koncentrátu OCTANINE F najednou, mohou pro aplikaci použít stejnou infuzní jehlu s motýlkem a stříkačku. Filtr s hrotem je pouze pro jednorázové použití. Při každém natahování přípravku do stříkačky je nutné vždy použít filtr. Všechen nepoužitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Octapharma (IP) Limited

The Zenith Building

26 Spring Gardens

Manchester M2 1AB

Velká Británie

8/9

9/9

8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO (A) Octanine F 500 : 16/492/93-A/C Octanine F 1000 : 16/492/93- B/C 9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE / PRODLOUŽENÍ REGISTRACE 30.5.2001/24.3.2010 10. DATUM POSLEDNÍ REVIZE TEXTU 8.12.2010

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU Vnější obal (kartonový) pro lahvičku s práškem 1. NÁZEV

LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

OCTANINE F 500 / OCTANINE F 1000 Lidský koagulační faktor IX, lyofilizovaný

2. OBSAH

LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK

1 lahvička obsahuje factor IX cogulationis humanus 500 IU / 1000 IU

Celková bílkovina: přibližně 4 mg / přibližně 8 mg 3.

SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK

Pomocné látky: 50 IU / 100 IU heparinu v jedné lahvičce, chlorid sodný, natrium-citrát dihydrát, lysin-hydrochlorid, arginin- hydrochlorid 4.

LÉKOVÁ FORMA A VELIKOST BALENÍ

Prášek pro přípravu injekčního roztoku s rozpouštědlem 5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ Pro intravenózní injekci po rekonstituci s přiloženým rozpouštědlem (5 ml/ 10 ml vody na injekci). Pouze pro jednorázové použití. Před použitím si přečtěte příbalovou informaci. 6.

ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN MIMO DOSAH A DOHLED DĚTÍ

Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí. 7.

DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ

Nepoužívejte zakalené nebo neúplně rozpuštěné roztoky. 8. POUŽITELNOST Použitelné do: 9.

ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ

Neuchovávejte při teplotě nad 25°C. Uchovávejte lahvičku v krabičce, aby byla chráněna před světlem Nezmrazujte.

1/6

10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ NEBO ODPADU Z TAKOVÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ, POKUD JE TO VHODNÉ

Nepoužitelné léčivo vraťte do lékárny. 11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI Octapharma (IP) Limited The Zenith Building 26 Spring Gardens Manchester M2 1AB Velká Británie 12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA Octanine F 500 : 16/492/93-A/C Octanine F1000 : 16/492/93-B/C 13. ČÍSLO ŠARŽE Č. š.: 14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis.

15. NÁVOD K POUŽITÍ 16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

2/6

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU Vnitřní obal pro lahvičku s práškem 1. NÁZEV

LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTY PODÁNÍ

OCTANINE F 500 / OCTANINE F 1000 Lidský koagulační faktor IX, lyofilizovaný

2. ZPŮSOB PODÁNÍ Pro intravenózní injekci po rekonstituci s přiloženým rozpouštědlem (5ml / 10 ml vody na injekci) 3. POUŽITELNOST Použitelné do: 4.

ČÍSLO ŠARŽE

Č.š. 5.

OBSAH DLE HMOTNOSTI, DLE OBJEMU NEBO DLE MNOŽSTVÍ JEDNOTEK

Jedna lahvička obsahuje 500 IU / 1000 IU lidského koagulačního faktoru IX. Celková bílkovina: přibližně 4 mg / přibližně 8 mg Pomocné látky: 50 IU / 100 IU heparinu v jedné lahvičce, chlorid sodný, natrium-citrát, lysin-hydrochlorid, arginin-hydrochlorid 6.

JINÉ

Před použitím si přečtěte příbalovou informaci. Pouze pro jednorázové použití. Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí. Nepoužívejte zakalené nebo neúplně rozpuštěné roztoky. Neuchovávejte při teplotě nad 25°C. Uchovávejte lahvičku v krabičce, aby byla chráněna před světlem. Nezmrazujte. Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis.

Držitel rozhodnutí o registraci

Octapharma (IP) Limited

The Zenith Building

26 Spring Gardens

Manchester M2 1AB

Velká Británie

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU

3/6

Vnější obal (kartonový) pro příslušenství 1. NÁZEV

LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

OCTANINE F 500 / OCTANINE F 1000 Lidský koagulační faktor IX, lyofilizovaný

2. OBSAH

LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK

3.

SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK

Příslušenství pro rekonstituci a injekci. Toto balení obsahuje:

1 injekční jehla se dvěma hroty

1 infuzní set (motýlek)

1 filtr s hrotem

1 jednorázová injekční stříkačka

2 desinfekční alkoholové tampony

1 lahvičku s 5ml / 10 ml vody na injekci 4.

LÉKOVÁ FORMA A VELIKOST BALENÍ

5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ Před použitím si přečtěte příbalovou informaci. 6.

ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN MIMO DOSAH A DOHLED DĚTÍ

Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí. 7.

DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ

8. POUŽITELNOST 9.

ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ

10.

ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH

PŘÍPRAVKŮ NEBO ODPADU Z TAKOVÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ, POKUD JE TO VHODNÉ

Nepoužitelné léčivo vraťte do lékárny 11.

NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

4/6

Octapharma (IP) Limited The Zenith Building 26 Spring Gardens Manchester M2 1AB Velká Británie 12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA Octanine F 500 : 16/492/93-A/C Ocatnine F 1000 : 16/492/93-B/C 13.

ČÍSLO ŠARŽE

Č. š.: 14.

KLASIFIKACE PRO VÝDEJ

15.

NÁVOD K POUŽITÍ

16.

INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU Vnitřní obal pro lahvičku s rozpouštědlem

5/6

6/6

1. NÁZEV

LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTY PODÁNÍ

Voda na injekci

2. ZPŮSOB PODÁNÍ K rekonstituci lyofilizovaných frakcí lidské plazmy. 3. POUŽITELNOST Použitelné do: 4.

ČÍSLO ŠARŽE

Č.š. 5.

OBSAH DLE HMOTNOSTI, DLE OBJEMU NEBO DLE MNOŽSTVÍ JEDNOTEK

5 ml (10 ml) voda na injekci 6.

JINÉ

Držitel rozhodnutí o registraci

Octapharma (IP) Limited

The Zenith Building

26 Spring Gardens

Manchester M2 1AB

Velká Británie