Berinert

Kód	0199243 ( )
Registrační číslo	16/ 592/09-C
Název	BERINERT
Režim prodeje	na lékařský předpis
Stav registrace	registrovaný léčivý přípravek
Držitel registrace	CSL Behring GmbH, Marburg, Německo
ATC klasifikace	C1-inhibitor z plazmy – zobrazit přípravky ve skupině C1-inhibitor z plazmy zobrazit diagnózu MKN-10 B06

nahoru

Kód	Náz.	Forma
0199243	INJ+INF PSO LQF 1X500UT + ROZ	Prášek pro přípravu injekčního a infuzního roztoku s rozpouštědlem, Injekce a infuse

Příbalový létak BERINERT

Příloha č. 1 k rozhodnutí o změně registrace sp.zn. sukls108474/2011 a příloha k sp. zn. sukls85257/2011

PŘÍBALOVÁ INFORMACE:INFORMACE PRO UŽIVATELE

Berinert

500 IU

Prášek a rozpouštědlo pro injekční nebo infuzní roztok

Lidský inhibitor C-1 esterázy

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka

Tento přípravek byl předepsán Vám, nedávejte ho proto žádné další osobě. Mohl by jí ublížit a to dokonce i tehdy, má-li stejné příznaky jako Vy.

Pokud se kterýkoli z nežádoucích účinků vyskytne v závažné míře, nebo pokud si všimnete jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci, prosím, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.

V příbalové informaci naleznete:1. Co je Berinert a k čemu se používá2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Berinert používat3. Jak se Berinert používá4. Možné nežádoucí účinky5. Jak Berinert uchovávat6. Další informace

1. CO JE BERINERT A K ČEMU SE POUŽÍVÁ

Co je Berinert?Berinert je dodáván jako prášek a rozpouštědlo. Připravený roztok se podává pomocí injekce nebo infuze do žíly.

Berinert je vyroben z lidské plazmy (což je tekutá složka krve). Jako léčivou látku obsahuje lidský protein zvaný inhibitor C-1 esterázy.

K čemu se Berinert používá?Berinert se používá pro léčbu dědičného angioedému typu I a II (DAE, edém = otok). DAE je vrozené onemocnění cévního systému. Je to nealergické onemocnění. DAE je způsobeno nedostatkem, absencí nebo vadnou syntézou inhibitoru C-1 esterázy jakožto důležitého proteinu. Nemoc je charakterizována následujícímy symptomy:

náhle se objevující otoky rukou a nohou

náhle se objevující otoky v obličeji doprovázené pocitem napětí

otoky očních víček, otoky rtů, laryngeální otoky včetně hlasivek doprovázené ztíženým dýcháním

otoky jazyka

koliková bolest v břišní oblasti

Obecně, jakákoliv část těla může být postižena.

2. ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ ZAČNETE PŘÍPRAVEK BERINERT POUŽÍVAT

Následující část obsahuje informace, které by měl Váš lékař zvážit před tím, než Vám bude Berinert podán.

Neužívejte přípravek Berinert:



jestliže jste hypersenzitivní (alergický) na protein inhibitor C-1 esterázy nebo jakoukoli jinou složku přípravku Berinert (viz bod 6. „Další informace“).

Informujte prosím svého lékaře nebo lékárníka, jestliže jste alergický na jakýkoliv lék nebo potravinu.

Zvláštní pozornosti při použití přípravku Berinert je zapotřebí:



jestliže máte zkušenost s alergickou reakcí na přípravek Berinert v minulosti. Měli byste užívat antihistaminika a kortikosteroidy profylakticky, pokud to doporučí Váš lékař.



když se vyskytne alergická nebo anafylaktická reakce (vážná alergická reakce způsobující těžkou poruchu dýchání nebo závrať). Podávání přípravku Berinert by v takovém případě mělo být okamžitě zastaveno (např. přerušením infuze).



jestliže trpíte laryngeálním otokem (laryngeální edém). Měli byste být pečlivě sledováni a v nutném případě mít k dispozici lékařskou pohotovost pro naléhavé stavy.



během nepovoleného užití při schválené indikaci a dávkování (např. Capillary Leak Syndrom, CLS). Viz bod 4. „Možné nežádoucí účinky“.

Váš lékař pečlivě posoudí prospěch léčby přípravkem Berinert se srovnání s možnýmí riziky těchto komplikací.

Virová bezpečnostPři výrobě léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy jsou dodržována určitá opatření zabraňující přenosu infekce na pacienty. Patří sem:



pečlivý výběr dárců krve a plazmy, který vylučuje možné riziko přenosu infekčních

onemocnění a



testování každého odběru a poolu plazmy na přítomnost virů a infekcí

Výrobci těchto přípravků rovněž zařazují do zpracování krve nebo plazmy určité kroky, při nichž jsouviry inaktivovány nebo odstraněny. Přes všechna tato opatření při podání léků vyráběných z lidské krve nebo plazmy nelze možnost přenosu infekce zcela vyloučit. To platí i pro jakékoli neznámé nebo vznikající viry či jiné typy infekcí.

Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidské imunodeficience (HIV, virus AIDS), virus hepatitidy typu B a virus hepatitidy typu C (zánět jater), a u neobaleného viru hepatitidy typu A (zánět jater) a parvovirus B19.

Váš lékař Vám může doporučit zvážit očkování proti hepatitidě A a B pokud pravidelně/opakovaně dostáváte přípravky vyrobené z lidské plazmy.

Při každém podání přípravku Berinert se důrazně doporučuje zaznamenat datum podání, číslo šarže přípravku a podaný objem přípravku.

Vzájemné působení s dalšími léčivými přípravky



Prosím, informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte nebo jste užíval

v nedávné době, a to i o lécích, které jsou dostupné bez lékařského předpisu.



Berinert by neměl být mísen s jinými léčivými přípravky ani nijak ředěn v injekční

stříkačce/infuzní soupravě.

Těhotenství a kojení

jestliže jste těhotná nebo kojíte, poraďte se prosím před užitím jakéhokoliv léku se svým lékařem nebo lékárníkem.



během těhotenství a kojení by měl být Berinert podáván pouze tehdy, pokud jsou indikace zcela jasné.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojůNebyly provedeny žádné studie hodnotící účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje.

Důležité informace o některých složkách přípravku Berinert Berinert obsahuje až 486 mg sodíku (přibližně 21 mmol) na 100 ml roztoku. Vemte prosím toto v úvahu, pokud jste na kontrolované sodíkové dietě.

3. JAK SE BERINERT POUŽÍVÁ

Léčba by měla být započata a dále vedena pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou nedostatku inhibitoru C-1 esterázy.

Dávkování

20 IU na kilogram tělesné hmotnosti (20 IU/kg těl.hm.).

Dávkování u novorozenců, kojenců a dětíDávka pro děti je 20 IU na kilogram tělesné hmotnosti (20 IU/kg těl.hm.).

PředávkováníNebyl hlášen žádný případ předávkování.

Rekonstituce a způsob podávání

Váš lékař nebo zdravotní sestra Vám obvykle aplikuje Berinert do žíly (intravenózně). Sami nebo prostřednictvím pečovatele si můžete také aplikovat Berinert jako injekci, ale jen po absolvování odpovídajícího školení. Pokud Váš lékař rozhodne, že pro Vás může být vhodnádomácí léčba, poskytne vám podrobný návod. Budete vyzváni, aby jste si vedli deník pro zaznamenání každé domácí léčby a přinesli jej ke každé z vašich návštěv u lékaře. Pravidelnékontroly injekční techniky prováděné Vámi nebo pečovatelem, které budou prováděny s cílemzajistit pokračování vhodné injekční techniky.

Všeobecné pokyny

Prášek musí být rozpuštěn a nasát z lahvičky za aseptických podmínek.



Hotový roztok by měl být čirý nebo slabě opalescentní, tzn. se může se při pohledu proti světlu třpytit, ale nesmí obsahovat jakékoliv viditelné částice.



Po filtraci nebo nasátí (viz níže) by měl být roztok před podáním zkontrolován vizuálně, nesmí obsahovat částice a musí být bezbarvý.



Nepoužívejte roztoky, které jsou zakalené nebo obsahují vločky nebo částice.



Jakýkoliv nepoužitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky a podle instrukcí Vašeho lékaře.

RekonstituceAniž by jste lahvičky otevřeli, zahřejte lahvičku s práškem přípravku Berinert a lahvičku s rozpouštědlem na pokojovou teplotu. To může být provedeno buď ponecháním lahvičky při pokojové teplotě po dobu přibližně hodiny nebo jejím držením v ruce po dobu několika minut.

NEVYSTAVUJTE lahvičku přímému vlivu tepla. Lahvička nesmí být zahřáta na vyšší než tělesnou teplotu (37°C).Opatrně sejměte ochranná víčka z lahvičky s rozpouštědlem i z lahvičky s přípravkem. Očistěte pryžové zátky obou lahviček tampónem s desinfekčním roztokem, každou zátku jedním, a nechte je oschnout. Rozpouštědlo může být nyní přesáto do lahvičky s práškem pomocí přibalené aplikační soupravy (Mix2Vial). Postupujte prosím podle níže uvedeného návodu.

1. Otevřete balení Mix2Vial tím, že vyklopíte víčko. Nevyndávejte Mix2Vial z blistru!

2. Postavte lahvičku s rozpouštědlem na rovný a čistý povrch, držte ji pevně. Uchopte Mix2Vial společně s blistrem a zatlačte hrot modrého konce adaptéru rovně dolů skrz pryžovou zátku lahvičky s rozpouštědlem.

3. Opatrně odstraňte blistr ze soupravy Mix2Vial tak, že ho držíte za okraj a táhnete svisle vzhůru. Přesvědčte se, že jste vytáhli jen blistrový obal a ne soupravu Mix2Vial.

4. Postavte lahvičku s práškem na rovný a pevný povrch. Obraťte lahvičku s rozpouštědlem spolu s nasazenou soupravou Mix2Vial a zatlačte hrot průhledného konce adaptéru přímo dolů skrz pryžovou zátku lahvičky s práškem. Rozpouštědlo se samo automaticky nasaje do lahvičky s práškem.

5. Uchopte jednou rukou tu část soupravy Mix2Vial, kde je lahvička s práškem a druhou rukou tu část, kde je lahvička od rozpouštědla a odšroubujte je od sebe opatrně na dvě části. Odstraňte lahvičku od rozpouštědla s připojeným modrým adaptérem soupravy Mix2Vial.

6. Jemně otáčejte lahvičkou s práškem s připojeným průhledným adaptérem dokud se prášek zcela nerozpustí. Netřepejte s ní.

7. Nasajte vzduch do prázdné sterilní injekční stříkačky. Zatímco je lahvička s přípravkem dnem vzhůru, spojte injekční stříkačku se soupravou Mix2Vial a vstříkněte vzduch do lahvičky s přípravkem.

Natáhnutí a aplikace

8. Zatímco držíte píst stříkačky stlačený, obraťte celý systém dnem vzhůru. Pomalým vytahováním pístu natáhněte roztok do stříkačky.

9. Po natažení roztoku do stříkačky uchopte pevně válec stříkačky (píst stále směřuje dolů) a odpojte průhledný adaptér soupravy Mix2Vial od stříkačky.

PodáníRoztok je podáván pomalu intravenózně (i.v.) injekcí nebo infuzí (4 ml/min.).

4. MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY

Podobně jako všechny léky, může mít i Berinert nežádoucí účinky, které se však nemusí vyskytnout u každého.

Kontaktujte prosím okamžitě svého lékaře

jestliže se u Vás vyskytnou jakékoliv nežádoucí účinky nebo



jestliže zaznamenáte jakékoliv nežádoucí účinky, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci

Nežádoucí účinky při podání přípravku Berinert jsou vzácné.

Vzácně (u 1 nebo více než 1 pacienta z 10 000 a méně než u 1 pacienta z 1 000) byly pozorovány následující nežádoucí účinky:



riziko zvýšené tvorby krevní sraženiny u léčebných pokusů profylaxe nebo léčby Capillary Leak Syndromu (odtok tekutiny z malých krevních cév do tkáně), např. během nebo po operaci srdce s mimotělním krevním oběhem. Viz bod 2. „Zvláštní opatrnosti při použití přípravku Berinert je zapotřebí“..



zvýšená tělesná teplota jakož i pálení a bodání v místě podání injekce.



hypersenzitivní nebo alergické reakce (jako nepravidelný tlukot srdce, zrychlený tlukot srdce, pokles krevního tlaku, zarudnutí kůže, vyrážka, potíže s dýcháním, bolest hlavy, závrať, zvracení).

Ve velmi vzácných případech (méně než 1 pacient z 10 000 nebo v jednotlivých případech) může hypersenzitivní reakce vyústit až do šoku.

5. JAK BERINERT UCHOVÁVAT



Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí.



Nepoužívejte přípravek Berinert po uplynutí doby použitelnosti vyznačené na obalu.



Uchovávejte při teplotě do 25°C.



Nezmrazujte.



Uchovávejte injekční lahvičku ve vnějším obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.



Berinert neobsahuje konzervační látky, proto by měl být přípravek po rekonstituci použit okamžitě.



Pokud není hotový roztok podán okamžitě, musí být použit během 8 hodin.

6. DALŠÍ INFORMACE

Co Berinert obsahuje

Léčivá látka je:Antiesterasum-C1, humanum (500 IU/lahvička; po rekonstituci 50 IU/ml)Viz bod „Následující informace jsou určeny pouze lékařům nebo profesionálním zdravotníkům“

Pomocné látky jsou:Glycin, chlorid sodný, natrium-citrátViz poslední odstavec bodu 2. „Důležité informace o některých složkách Berinertu“.Rozpouštědlo: Voda na injekci

Jak Berinert P vypadá a co obsahuje toto baleníBerinert je dodáván jako bílý prášek s vodou na injekci jako rozpouštědlo. Hotový roztok by měl být bezbarvý a čirý.

Velikost baleníJedno balení s 500 IU obsahuje:1 lahvičku s práškem (500 IU)1 lahvičku s 10 ml vody na injekci

Jedno balení s příslušenstvím obsahuje:1 přepouštěcí adaptér 20/20 s filtrem1 jednorázovou injekční stříkačku 10 ml1 venepunkční set2 desinfekční tampony s alkoholem1 náplast

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobceCSL Behring GmbHEmil-von-Behring-Strasse 7635041 MarburgNěmecko

Tento léčivý přípravek je registrován v členských zemích EEA pod následujícími názvy:

Berinert _________________________ NěmeckoBerinert 500 Einheiten Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung ______ RakouskoBerinert _________________________ Belgie, Bulharsko, Kypr, Česká republika, Dánsko,

Finsko, Řecko, Itálie

, Lucembursko, Nizozemsko,

Norsko, Polsko, Portugalsko

, Slovenská republika,

Španělsko

, Švédsko

Berinert 500 U, poudre et solvant poursolution injectable/perfusion _________ FrancieBerinert 500 Egység por és oldószeroldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz___ MaďarskoBerinert 500 unităti, pulbere şi solventpentru soluţie injectabilă/perfuzabilă __ RumunskoBerinert 500 enot prasek in vehikel zaRaztopino za injiciranje ali infundiranje SlovinskoBerinert 500 units powder and solventfor solution for injection/infusion _____ Velká Británie

Tato příbalová informace byla naposledy schválena: 2.12.2011

_____________________________________________________________________

Následující informace jsou určeny pouze lékařům nebo profesionálním zdravotníkům

KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

Účinnost inhibitoru C1-esterázy je vyjádřená v mezinárodních jednotkách (IU), které se vztahují k aktuálnímu WHO standardu pro produkty s inhibitorem C1-esterázy.

nahoru

Souhrn údajů o léku (SPC)

Příloha č. 2 k rozhodnutí o změně registrace sp.zn. sukls108474/2011 a příloha k sp. zn. sukls85257/2011 a sukls108650/2012

Souhrn údajů o přípravku

1. NÁZEV PŘÍPRAVKU

Berinert 500 IUPrášek a rozpouštědlo pro injekční nebo infuzní roztok.

2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

Léčivá látka: antiesterasum-C1, humanum

Berinert obsahuje 500 IU inhibitoru C-1 esterázy v jedné injekční lahvičce. Účinnost inhibitoru C1-esterázy je vyjádřená v mezinárodních jednotkách (IU), které se vztahují k aktuálnímu WHO standardu pro produkty s inhibitorem C1-esterázy.

Přípravek obsahuje 50 IU/ml inhibitoru C-1 esterázy po rekonstituci s 10 ml vody na injekci.

Celkový obsah bílkovin v roztoku po rekonstituci je 6,5 mg/ml.

Pomocné látky se známým účinkem:100 ml roztoku obsahuje až 486 mg sodíku (přibližně 21 mmol).

Úplný seznam pomocných látek, viz 6.1.

3. LÉKOVÁ FORMA

Prášek (bílý lyofilizát) a rozpouštědlo pro injekční nebo infuzní roztok.

4. KLINICKÉ ÚDAJE

4.1. Terapeutické indikace

Dědičný angioedém typu I a II (DAE)

Léčba akutních příhod.

4.2. Dávkování a způsob podání

Léčba by měla být započata pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou deficitu inhibitoru C-1 esterázy.

Dávkování

20 IU na kg tělesné hmotnosti (20 IU/kg těl. hm.).

Dávkování u novorozenců, kojenců a dětí Dávka pro děti je 20 IU na kilogram tělesné hmotnosti (20 IU/kg těl. hm.).

Způsob podáníBerinert se rekonstituuje podle návodu uvedeného v bodě 6.6. Roztok se po rekonstituci podává pomalu intravenózně injekcí nebo infuzí (4 ml/min.).

4.3. Kontraindikace

Známá přecitlivělost na kteroukoli složku přípravku.

4.4. Zvláštní upozornění a opatření pro použití

U pacientů se známou tendencí ke vzniku alergií by měla být profylakticky podávána antihistaminika a kortikosteroidy.

Pokud se vyskytne alergická nebo anafylaktická reakce, podávání přípravku Berinert musí být okamžitě zastaveno (např. přerušením injekce/infuze) a zahájena vhodná léčba. Léčebná opatření závisí na typu a závažnosti nežádoucího účinku. V případě šoku je třeba se řídit standardními lékařskými postupy pro léčbu šoku.

Pacienti s laryngeálním edémem vyžadují obzvláště pozorné sledování a léčebnou pohotovost pro naléhavé stavy.

Nepovolené užití nebo léčba „capillary-leak“ syndromu (CLS) pomocí přípravku Berinert se nedoporučuje (viz také bod 4.8 Nežádoucí účinky).

Berinert obsahuje až 486 mg sodíku (přibližně 21 mmol) na 100 ml roztoku. Toto by měli vzít v úvahu pacienti, kteří jsou na kontrolované sodíkové dietě.

Domácí léčba a autoaplikaceK dispozici jsou omezené údaje o použití tohoto léčivého přípravku v domácí léčbě nebo autoaplikace. Potenciální rizika spojená s domácí léčbou, jsou spojená s vlastním podáním, stejně jako zvládnutí nežádoucích účinků, zejména přecitlivělosti. Rozhodnutí o využití domácí léčby u každého jednotlivého pacienta by mělo být učiněno ošetřujícím lékařem, který by měl zajistit, že příslušnéškolení je zajištěno a používání injekční techniky je prověřováno v pravidelných intervalech.

Virová bezpečnost

Standardní opatření zabraňující přenosu infekce v souvislosti s používáním léčivých přípravků vyrobených z lidské krve nebo plazmy zahrnují pečlivý výběr dárců,testování jednotlivých odběrů krve a plazmatických poolů na specifické ukazatele infekce a zařazení efektivních výrobních postupů k inaktivaci/eliminaci virů. Přes všechna tato opatření při přípravě léčivých přípravků vyráběných z lidské krve nebo plazmy, nelze zcela vyloučit možnost přenosu infekčních agens. To se týká také neznámých nebo nově vznikajících virů a jiných patogenů.Přijatá opatření jsou považována za účinná proti obaleným virům jako je HIV, HBV a HCV a u neobalených virů HAV a parvovirus B19.

Doporučuje se zvážit vhodné očkování (hepatitida A a B) u těch pacientů, kteří pravidelně/opakovaně dostávají přípravky vyrobené z lidské plazmy.

Důrazně se doporučuje, aby vždy při každém podání přípravku Berinert pacientovi byl zaznamenán název a číslo šarže použitého přípravku k zajištění možnosti dohledání spojení mezi pacientem a šarží přípravku.

4.5. Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

Neprováděly se žádné studie interakcí.

4.6. Těhotenství a kojení

TěhotenstvíK dispozici je omezené množství údajů, které neukazují zvýšené riziko plynoucí z použití přípravku Berinert u těhotných žen. Berinert je fyziologická složka lidské plazmy. Proto nebyly prováděny žádné studie reprodukční nebo vývojové toxicity na zvířatech a nejsou očekávány žádné nežádoucí účinky na plodnost, prenatální a postnatální vývoj u lidí. Z těchto důvodů by měl být Berinert podáván těhotným ženám pouze pokud jsou indikace zcela jasné.

KojeníNení známé, jestli se Berinert vylučuje do mateřského mléka, ale vzhledem k jeho vysoké molekulární hmotnosti se přenos přípravku Berinert do mateřského mléka jeví jako nepravděpodobný. Nicméně kojení u žen trpících dědičným angioedémem je sporné. Musí se zvážit, zda přerušit kojení nebo přerušit léčbu přípravkem Berinert s ohledem na prospěch kojení pro dítě a prospěch léčby pro matku.

4.7. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

Studie hodnotící účinky na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje nebyly provedeny.

4.8. Nežádoucí účinky

Následující nežádoucí účinky jsou založeny na posmarketingových zkušenostech a na údajích z odborné literatury. Byly použity následující standardní kategorie četnosti:

Velmi časté

≥

Časté

≥

1/100 až < 1/10

Méně časté

≥

1/1000 až < 1/100

Vzácné

≥

1/10000 až < 1/1000

Velmi vzácné

1/10000 (včetně hlášených jednotlivých případů)

Nežádoucí účinky při podávání přípravku Berinert jsou vzácné.

Třídy orgánových systémů

Velmi časté

Časté

Méně časté Vzácné

Velmi vzácné

Cévní poruchy

Vývoj trombózy*

Celkové poruchy a í reakce v místě aplikace

Zvýšená teplota, reakce v místě aplikace

Poruchy imunitního systému

Alergické nebo anafylaktické reakce (např. tachykardie, hyper- nebo hypotenze, zarudnutí vyrážka, dušnost, bolest hlavy, závratě, nauzea

Šok

* Při pokusném podání vysokých dávek přípravku Berinert na profylaxi nebo léčbu „capillary-leak“ syndromu (CLS) před, během nebo po operaci srdce s mimotělním krevním oběhem (nepovolená indikace a dávka), v jednotlivých případech s následkem smrti.

Informace o bezpečnosti s ohledem na přenos infekčních agens viz 4.4

4.9. Předávkování

Nebyl hlášen žádný případ předávkování.

5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1. Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: C-1 inhibitor, získaný z plazmyATC kód: B06AC01

Inhibitor C-1 esterázy je plazmatický glykoprotein s molekulovou hmotností 105 kDa a s obsahem uhlohydrátové složky 40%. Jeho koncentrace v lidské plazmě je přibližně 240 mg/l. Kromě lidské plazmy je inhibitor C-1 esterázy obsažen také v placentě, jaterních buňkách, monocytech a krevních destičkách.

Inhibitor C-1 esterázy patří do systému inhibitorů serinových proteáz (serpin) lidské plazmy spolu s jinými proteiny jako je antitrombin III, ά-1-antiplazmin, a ά-1-antitrypsin a další.

Za fyziologických podmínek inhibitor C-1 esterázy blokuje klasickou cestu komplementárního systému tím, že inaktivuje enzymatické aktivní složky C1s a C1r. Aktivní enzym vytváří komplex s inhibitorem ve stechiometrickém poměru 1:1.

Inhibitor C-1 esterázy představuje také nejdůležitější inhibitor kontaktní aktivace koagulace tím, že inhibuje faktor XIIa a jeho fragmenty. Navíc slouží, kromě ά-2-makroglobulinu, jako hlavní inhibitor plazmatického kalikreinu.

Léčebný efekt přípravku Berinert u dědičného angioedému spočívá v substituci chybějící aktivity inhibitoru C-1 esterázy.

5.2. Farmakokinetické vlastnosti

Přípravek se podává intravenózně a je okamžitě dostupný v plazmě v koncentraci odpovídající podané dávce.

Farmakokinetické vlastnosti byly sledované u 40 pacientů (6 pacientů bylo mladších 18 let) s hereditárním angioedémem. Z těchto pacientů bylo 15 na profylaktické léčbě (s častými/závažnými ataky) a 25 pacientům s méně častými/mírnými ataky byl přípravek podáván v případě potřeby. Údaje se získávaly v období mezi ataky.

Střední in vivo recovery (IVR) byl 86,7% (rozsah: 54,0 - 254,1%). IVR u dětí byl nepatrně vyšší (98,2%, rozsah 69,2 – 106,8%) než u dospělých (82,5%, rozsah 54,0 – 254,1%). Pacienti se závažnými ataky měli vyšší IVR (101,4%) v porovnání s pacienty s mírnými ataky (75,8%, rozsah 57,2 –195,9%).

Střední zvýšení aktivity bylo 2,3%/ IU/kg tělesné hmotnosti (rozsah: 1,4 – 6,9%/IU/kg tělesné hm.). Nebyl pozorován žádný významný rozdíl mezi dospělými a dětmi. Pacienti se závažnými atakyvykazovali mírně vyšší zvýšení aktivity než pacienti s mírnými ataky (2,9, rozsah 1,4 – 6,9 oproti 2,1, rozsah 1,5 – 5,1%/IU/kg těl. hm.)

Maximální koncentrace aktivity inhibitoru C-1 esterázy v plazmě byla dosažena 0,8 hodiny po podání přípravku Berinert bez významných rozdílů mezi jednotlivými skupinami pacientů.

Střední poločas rozpadu byl 36,1 hodiny. Tento poločas byl lehce kratší u dětí než u dospělých (32,9 oproti 36,1hodiny) a u pacientů se závažnými ataky než u pacientů s mírnými ataky (30,9 oproti 37,0).

5.3. Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti

Berinert obsahuje jako léčivou látku inhibitor C-1 esterázy. Je vyrobený z lidské plazmy a působí jako endogenní složka plazmy. Při jednorázovém podání přípravku Berinert potkanům a myším a při opakovaném podávání potkanům se neprokázala toxicita.

Předklinické studie s opakovaně aplikovanými dávkami na vyšetření kancerogenity a reprodukční toxicity nemohly být provedeny na konvenčních živočišných modelech vzhledem ke vzniku protilátek, které vznikají po podání heterologní lidské bílkoviny.

In vitro Ouchterlonyho test a in vivo PCA na morčatech neprokázaly existenci nově vzniklých antigenních determinantů u pasterizovaného přípravku Berinert .

6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE

6.l. Seznam pomocných látek

Prášek:GlycinChlorid sodnýNatrium-citrát

Rozpouštědlo:Voda na injekci

6.2. Inkompatibility

Berinert se nesmí mísit s jinými léčivými přípravky a rozpouštědly v injekční stříkačce/infuzní soupravě.

6.3. Doba použitelnosti

30 měsíců

Z mikrobiologického hlediska, vzhledem k tomu, že Berinert neobsahuje žádné konzervační látky, by se měl přípravek po rekonstituci podat okamžitě. Fyzikálně-chemická stabilita byla prokázána po dobu 48 hodin při pokojové teplotě (max. 25°C). Pokud se přípravek nepoužije okamžitě, jeho uchovávání by nemělo překročit 8 hodin při pokojové teplotě.

6.4. Zvláštní opatření pro uchovávání

Uchovávejte při teplotě do 25°C.Nezmrazujte.Uchovávejte injekční lahvičku ve vnějším obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.

6.5. Druh obalu a velikost balení

Prášek: Injekční lahvička z bezbarvého skla typu II, uzavřená bromobutylovou pryžovou infuzní zátkou typu I, hliníkové víčko, PP vyklápěcí krytRozpouštědlo:10 ml vody na injekci v injekční lahvičce z bezbarvého skla typu I, uzavřené chlorobutylovou pryžovou infuzní zátkou typu I, hliníkové víčko, PP vyklápěcí kryt.Aplikační souprava:1 přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20, 1 jednorázová injekční stříkačka 10 ml, 1 venepunkční set, 2 desinfekční tampony s alkoholem, 1 náplast.

6.6. Návod k použití přípravku, zacházení s ním a k jeho likvidaci

Všechen nepoužitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

Způsob podání

Všeobecné pokyny:

Roztok má být bezbarvý a čirý. Po filtraci/nasátí (viz níže) má být rekonstituovaný přípravek před podáním zkontrolován vizuálně, nesmí obsahovat částice a musí být bezbarvý.

Nepoužívejte roztoky, které jsou zakalené nebo obsahují částice.

Rekonstituce a nasátí musí být provedeno za aseptických podmínek.

Rekonstituce:Zahřejte rozpouštědlo na pokojovou teplotu. Sejměte vyklápěcí víčka z lahviček s práškem i s rozpouštědlem, očistěte pryžové zátky dezinfekčníkm roztokem a nechte je oschnout než otevřete balení Mix2Vial.

1. Otevřete balení Mix2Vial tím, že vyklopíte víčko. Nevyndávejte Mix2Vial z blistru!

3. Opatrně odstraňte blistr ze soupravy Mix2Vial tak, že ho držíte za okraj a táhnete svisle vzhůru. Přesvědčte se, že jste vytáhli jen blistrový obal a ne soupravu Mix2Vial.

6. Jemně otáčejte lahvičkou s práškem s připojeným průhledným adaptérem dokud se prášek zcela nerozpustí. Netřepejte s ní.

Natáhnutí a aplikace

8. Zatímco držíte píst stříkačky stlačený, obraťte celý systém dnem vzhůru. Pomalým vytahováním pístu natáhněte roztok do stříkačky.

9. Po natažení roztoku do stříkačky uchopte pevně válec stříkačky (píst stále směřuje dolů) a odpojte průhledný adaptér soupravy Mix2Vial od stříkačky.

7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

CSL Behring GmbHEmil-von-Behring-Str. 7635041 MarburgNěmecko

8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO

16/592/09-C

9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE

29.7.2009

10.DATUM REVIZE TEXTU

1.1.2012

nahoru

Informace na obalu

1/6

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALUKrabička – prášek a voda na injekci

NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Berinert 500 IUPrášek a rozpouštědlo pro injekční nebo infuzní roztok

OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK

Berinert obsahuje následující léčivou látku v jedné injekční lahvičce:

Antiesterasum-C1, humanum 500 IUCelkový obsah bílkovin 65 mg

SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK

Pomocné látky v jedné injekční lahvičce:glycin, *chlorid sodný, *natrium-citrát, voda na injekci

LÉKOVÁ FORMA A VELIKOST BALENÍ

Prášek a rozpouštědlo pro injekční nebo infuzní roztokBalení obsahuje:1 injekční lahvičku s práškem (500 IU)1 injekční lahvičku s 10 ml vody na injekci

ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

*Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.

ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.

DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ

POUŽITELNOST

Použitelné do:

ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ

Uchovávejte při teplotě do 25°C. Chraňte před mrazem.Uchovávejte injekční lahvičku v původním obalu.

2/6

10.

ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ NEBO ODPADU Z TAKOVÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ, POKUD JE TO VHODNÉ

Nepoužitelné léčivo vraťte do lékárny.

11.

NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Německo

12.

REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA

Reg.č. 16/592/09-C

13.

ČÍSLO ŠARŽE

Č. šarže:

14.

KLASIFIKACE PRO VÝDEJ

Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis.

15.

NÁVOD K POUŽITÍ

16.

INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

Nevyžaduje se - odůvodnění přijato

3/6

MINIMMÁLNÍ ÚDAJE, KTERÉ SE UVÁDĚHJÍ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU

Označení prášku

NÁZEV LÉKU A CESTA PODÁNÍ

Berinert

Prášek k intravenóznímu podání po rekonstituci.

ZPUSOB PODÁNÍ

Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.

DOBA POUZITELNOSTI

EXP

ČÏSLO ŠARŽE

Lot

OBSAH V HMOTNOSTNÍCH, OBJEMOVŹCH NEBO KUSOVÝCH JEDNOTKÁCH

500 IU C1 inhibitoru esterázy, lidského(50 IU/ml roztok po rekonstituci)

JINÉ

CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Německo.

4/6

MINIMMÁLNÍ ÚDAJE, KTERÉ SE UVÁDĚHJÍ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU

Označení rozpouštědla

NÁZEV LÉKU A CESTA PODÁNÍ

Voda na injekci

ZPUSOB PODÁNÍ

.3.

DOBA POUZITELNOSTI

ˇEXP

ČÏSLO ŠARŽE

Lot

OBSAH V HMOTNOSTNÍCH, OBJEMOVŹCH NEBO KUSOVÝCH JEDNOTKÁCH

10 ml

JINÉ

Chraňte před mrazem.Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.

CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Německo.

5/6

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALUAplikační souprava

NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Aplikační souprava

Sterilní a nepyrogenní

OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK

SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK

LÉKOVÁ FORMA A VELIKOST BALENÍ

Obsah:1 přepouštěcí adaptér s filtrem 20/201 injekční stříkačka 10 ml k jednorázovému použití1 venepunkční set2 tampony s alkoholem1 nesterilní náplast

ZPUSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ

DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ

Nepoužívejte otevřené nebo poškozené balení.

POUŽITELNOST

EXP

ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ

10.

ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮNEBO ODPADU Z TAKOVÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ, POKUD JE TO VHODNÉ

11.

NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Německo

6/6

12.

REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA

13.

ČÍSLO ŠARŽE

Lot

14.

KLASIFIKACE PRO VÝDEJ

15.

NÁVOD K POUŽITÍ

K jednorázovému použití.

16.

INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

Nevyžaduje se - odůvodnění přijato

Tyto informace jsou určeny pouze odborníkům. Pokud máte pochybnosti o nějakém léku, prosím, kontaktujte svého lékaře. Nedoporučujeme se řídit informacemi uvedenými na těchto stránkách, mohou být zastaralé a nepřesné.

Farmaceutika

Berinert

Registrace léku

Varianty

Příbalový létak BERINERT

Souhrn údajů o léku (SPC)

Informace na obalu